“假两性畸形”与“真两性畸形”不同之处在于：假性雙性人体内实际只有一种性腺，或者是男性性腺，或者是女性性腺。 具有男性性腺者，其外生殖器的外观是女性特征；具有女性性腺者，其外生殖器的外观却是男性特征。 （如图3）两阴蒂脚残端缝合止血,远端于冠状沟处切断阴蒂海绵体,仅保留阴蒂头及与其相连的神经血管束。 对阴蒂头组织较多者,可行腹侧“楔”型切除部分阴蒂头组织,修整阴蒂头,阴蒂头保留大小为0.7 cm×0.5 cm×0.5 cm,拟将其固定于阴蒂脚残端位置。 修整皮肤组织,缝合切口,并行小阴唇成形再造术。 阴道口重建：因2例病人为尿道及阴道是共一腔，外有一膜状结构，有一共同的开口于肥大阴蒂根部。
这样的患者应作女性生活，可以结婚，但没有生育能力，青春期后要将体内的睾丸切除，防止发生癌变。 1.完全型睾丸女性化 假兩性畸形 因为患者的外生殖器为完善的女性，并按女性抚养，故治疗原则仍维持女性性别。 治疗上争论点是什么时候切除双侧睾丸，因为患者的睾丸易发生恶变，但这种睾丸在发育期能引起女性第二性征的形成。 目前认为，在20岁以前睾丸发生恶变较罕见，20岁以后恶变率逐渐增高，年过30岁以后，睾丸恶变发生率可高达25%左右。 所以一般都主张在发育期后再将双侧睾丸切除，这样既可使女性化更为完善，又可避免睾丸的恶性变。
假兩性畸形: 男性假两性畸形
其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境，具体病因有三种：①先天性肾上腺皮质增生，皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时，出现女性男性化表现。 ②孕期母亲发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤（luteinoma）或卵巢男性细胞瘤（arrhenoblastoma），或肾上腺良性肿瘤。 母亲在孕期出现男性化表现，胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。 ③孕期母亲使用雄激素类药物，亦可使女胎发生男性化表现。 对于男性假两性畸形的诊断，这种疾病的基因型是46XY型，同时进行男性方面的检查会发现有睾丸存在，所以叫做男性假两性畸形。 但是畸形方面，通过生殖系统的检查能够发现有阴道盲端，但是没有子宫的情况，不存在月经，因为男性假两性畸形属于男性化，男性不存在月经的情况，进行更细致的检查时会发现解剖结构出现明显异常。
这些孩子在医学术语中被称为“假两性畸形”，BBC二套节目“生命倒计时”中记录了他们的生活。 如果阴道口狭窄，需要做阴道口增宽术，主要把阴道口切开，将其扩大，再把阴唇瓣插入到阴道口当中，修复创面。 結果：三類10例先天性畸形胎兒中，并缺指畸形胎兒結腸的形態學及組織學結構無明顯異常；胸腹聯體胎兒結腸結構異常；無腦兒結腸組織結構發育不全。 方法：對門、急診產前超聲檢查的3667例孕婦中發現并經引產或隨訪證實的38例先天性畸形胎兒的畸形種類、羊水量等進行回顧性分析。
假兩性畸形: 两性畸形专题讲座之六――男性假两性畸形
表现为外生殖器呈不同程度的女性形态，由尿道下裂、隐睾症到外生殖器呈明显的女性形态，但阴道呈盲端。 患者生长速度一般，第二性征呈女性化，乳房发育小，乳晕淡，青春期后仍无月经，阴毛及腋毛无或稀少。 性腺检查对摸不到睾丸的患者需剖腹探查及性腺活组织检查。 幼年时睾丸外形、大小尚正常，青春期后睾丸呈幼稚型，精曲小管变细，数量减少，管内可看到支持细胞和未成熟的生殖细胞，无成熟精细胞，间质细胞增生，此种睾丸患恶性肿瘤的机会大。 外生殖器多为性别不明，也可能表现为女性（表现为女性的真性双性人在ACG里也被称为扶他那裡），也可能表现为男性，而第二性征的发育往往随占优势的激素而定。 这种人外阴的尿道上方有一较小的阴茎，下方又有两片分开的大阴唇，在两片大阴唇之间有一小的开口似乎是阴道口，而实际上是排尿的地方。
但有些患者性器官，尤其是外生殖器可能具有男女两性特征，称为两性畸形。 正常女性染色体组型为46XX，正常男性染色体组型为46XY。 Y染色体决定性腺向睾丸发育，无Y时则发育成卵巢。 而性腺的内分泌又影响着内外生殖器及第二性征的发育。 临床上将两性畸形分为真两性畸形及假两性畸形两大类。
假兩性畸形: 男性假两性畸形特点
真两性畸形性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态，应将不需要的生殖腺切除，保留与其性别相适应的生殖腺。 这种男身女相很有迷惑性，患者的外生殖器可能与正常女性高度相似，青春期后乳房也会发育，外表几乎没有任何男性特征，一般被当做女孩抚养成人，最后因无月经才到医院就诊。 雄性激素及其代偿产物增高可导致儿童期生长发育过速、骨龄提前，出现阴毛、腋毛、胡须体格魁梧，身高、体重超过同龄儿童。
- 既有效地减少了阴蒂体积,又保留了其感觉功能,同时也获得了良好的外观。
- 阴蒂退缩成形据教科书记载,虽可达到缩阴蒂的目的,手术影响血供,术后很易出现阴蒂头部分或全部坏死,感觉功能丧失,而且人工阴蒂位置过高、体积较大,影响外观，增加了阴道口与阴蒂的距离影响功能。
- 女性假两性畸形患者若进行了外生殖器重建手术，可以拥有正常的生殖器外形，同时辅以药物，可以维持并促进第二性征，与常人无异。
- 有可能是一侧卵巢或睾丸另一侧卵睾，也有可能是双侧卵睾，还有可能是一侧卵巢一侧睾丸，总之就是性腺三种形态的组合。
- ⑥5α-还原酶缺乏 睾酮不能还原成二氢睾酮，因而使外生殖器的分化发育不能完全成为男性。
- 致使男性外生殖器转化受阻，向女性表型分化而发病。
- 做一个超声，可能发现他在腹腔或者是腹股沟这样一些部位会有睾丸的存在，而并没有女性应该有的子宫、卵巢这样一个生殖器官，所以我们把他称之为是男性的假两性畸形。
这种真两性人会同时出现男女两种特征，乳房丰满，阴茎可以勃起，有时会遗精，不长鬍鬚。 如果作为女性，阴道往往浅而小，同时子宫往往很小，因此一般没有生育能力，但也曾报道发现有生育功能者。 通常患者出生时即有阴蒂肥大、阴唇融合遮盖阴道口和尿道口，仅在阴蒂下方见一小孔，尿液由此排出。 外生殖器多为性别不明，也可能表现为女性，也可能表现为男性，而第二性征的发育往往随占优势的激素而定。 这种真两性人会同时出现男女两种特征，乳房丰满，阴茎可以勃起，有时会遗精，不长胡须。 如果作为女性，阴道浅而小，子宫很小，因此没有生育能力。
假兩性畸形: 两性畸形可以选择性别吗
它是气管上方由软骨和肌肉等构成的部分，因…. 2.不完全性睾丸女性化 不完全性睾丸女性化症的治疗比完全性类型复杂，因其外阴部的变化比较大。 如Reifenstein综合征及Rosewater综合征患者的外生殖器几乎完全为男性，而且都当作男性抚育，治疗以纠正尿道下裂，切除发育的乳房组织，补充男性激素即可。 Lubs综合征因外生殖器倾向于女性，常常当作女性抚育，应根据性分化异常治疗原则处理。
如外生殖器类似女性，而内生殖器为睾丸者，称男性假两性畸形。 相反，外生殖器类似男性，内生殖器为卵巢，称为女性假两性畸形。 假兩性畸形 B、XX真两性畸形：46，XX；X染色质检查是阳性，Y染色质检查是阴性，体内又有睾丸，又有卵巢；男女表型混合状态，罕见。 XY性腺退化症：46，XY；社会性别女性，胚胎早期具有胚胎性卵巢，但是卵母细胞等过早退化，一直表现类似卵巢退化症症状，属于X连锁性遗传. 2.2.11β-羟化酶缺乏：典型表现就是高血压，没有失盐症状。
假兩性畸形: 男性假两性畸形还能生育吗
女性假两性畸形为先天性疾病，预防主要从保护孕妇着手。 孕妇应了解自身是否有家族史，并在怀孕期间，慎重使用药物，尽量避免环境污染，并按时做产检。 女性假两性畸形患者术后要定期复检，根据恢复情况制定个性化的方案。
- 在发育期患者出现男性第二性征：肌肉发达，声音低沉。
- HOUSE最后对这个病的阐述中提到“这类人属于‘纯雌性’”“男性假两性畸形”是什么我已经理解，…
- 先天性肾上腺增生（常染色体隐性遗传病）、孕妇服用含雄激素药物（母系男性化综合征）及肾上腺皮质肿瘤（后天性）等，使雄激素增多而导致女性假两性畸形。
- 於脛骨前方縱形切開，顯露脛骨假關節上、下端，充分切除脛骨上、下端病變的軟組織及骨質，應注意不應損傷脛骨下端的骨骺。
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- 但到青春期，生长缓慢，体格矮小，声音低沉，乳房不发育无月经，或有周期性下腹痛。
睾丸在显微镜下像发育期前的隐睾，曲细精管变细，管内充满支持细胞和未成熟的生精细胞，精子生成障碍，但间质细胞仍增生，这种睾丸易发生恶变。 男假两性畸形的基本特点是核型为46，XY，如果能发现性腺，肯定是睾丸，但外阴男性化不全，模棱两可，或是完全女性化。 由于在胎儿时正常男性化的过程非常复杂，男假两性畸形有许多种类型。 实验室检查 染色体核型为46，XX，血雌激素呈低值，血雄激素呈高值，尿17-酮及17α-羟孕酮均呈高值者，为先天性肾上腺皮质增生。 染色体核型为46，XY，血FSH值正常，LH值升高，血睾酮在正常男性值范围，雌激素高于正常男性但低于正常女性值者，为雄激素不敏感综合征。
假兩性畸形: 男性假两性畸形会有月经吗
无论如何假两性畸形也都是可以确定真实性别的，但这个世界上还有真正的双性人。 Et 白细胞畸形并不罕见，我们需要结合病史、用药史、家族史及遗传学相关检查区分真假 P-H 畸形，在形态涂片中也应与粒细胞中性晚粒加以鉴别。 3 部分中性粒细胞核分叶减少（常见于 LBR 基因突变、恶性肿瘤化疗后、使用相关药物后等等），请结合临床。
因为胎儿在没有睾丸的情况下，尿生殖窦有分化为女性型外生殖器的固有特征，外生殖器发生男子化改变的唯一原因是接触了雄性激素。 女性假两性畸形是一种少见疾病，对抗雄激素以口服药物治疗为主，外阴的畸形则靠手术治疗。 手术的目的是恢复女性生殖器的外观及功能，阴蒂肥大是女性假两性畸形最常见体征,常需手术整形。
假兩性畸形: 女性假两性畸形
這種自身免疫病導致滑膜增生與關節破壞，典型病變為對稱性畸形，出現于手與足的小關節，其次是腕關節、踝關節、肘關節、膝關節。 方法：應用形態學方法，對先天性畸形胎兒結腸進行解剖、觀察，并制成組織切片，在光學顯微鏡下觀察其組織學結構。 比林斯說，動物克隆實驗已表明克隆是”不安全的，也是危險的” ，因為許多克隆幼仔有先天性畸形，或者出生前或出生后不久就死去。
肥大阴蒂的腹侧部分大部分被切除，只留下背侧1/3的阴蒂组织和与之相连的神经血管束，整形缝合形成阴蒂。 外阴道口狭窄的患者行扩大手术，切开上阴道口扩大，转移插入唇皮瓣或阴部沟皮瓣修复创面。 假兩性畸形 如果真两性畸形是男性，应切除卵巢组织，同时切除输卵管、子宫和增大的乳房，剥离后关闭阴道粘膜。 作为女性，有必要切除睾丸组织，对增大的阴蒂进行整形手术。 阴蒂为女性外生殖器的重要组成部分,是女性性快感中心之一，对女性性高潮的出现有重要的作用。 整形或重建一个正常的阴蒂既能恢复正常的生理结构也能恢复功能。
假兩性畸形: 疾病描述
女性化完全型：外陰部酷似女性，但陰道深淺不一呈盲端，睾丸多位於腹股溝處，身材較苗條，肩窄臀寬，皮膚細膩，皮下脂肪較豐富，喉結不明顯，乳房為少女型，無腋毛、陰毛。 假兩性畸形 此型為X連鎖隱形遺傳病，是由於發育過程中，靶細胞的雄激素受體完全缺失，影響了雄性化的發展。 ②外生殖器似男非男型 有明顯的陰囊會陰型尿道下裂，陰囊分裂成兩片形似陰唇，尿道開口下方還有盲端陰道的開口，假陰道在3～5釐米。 陰莖短小，睾丸發育正常，有附睾、射精管，但前列腺小，乳房不發育。 假兩性畸形 此型的發病機理主要是胚胎在發育過程中，雄激素的靶細胞受體對雄激素缺乏效應，為X連鎖隱形遺傳。
假兩性畸形: 医院医生库
但到青春期，生长缓慢，体格矮小，声音低沉，乳房不发育无月经，或有周期性下腹痛。 临床检查，阴蒂显著增大，阴唇融合，存在阴道、子宫、输卵笔和卵巢。 先天性肾上腺增生（常染色体隐性遗传病）、孕妇服用含雄激素药物（母系男性化综合征）及肾上腺皮质肿瘤（后天性）等，使雄激素增多而导致女性假两性畸形。 女性假两性畸形，其染色体核型为46XX，性腺为卵巢，内生殖器正常或发育异常，外生雍器呈男性化、或两性化。 在我院接受手术的42名患者，术前抚养性别男性8名，术前抚养性别女性34名。
假兩性畸形: 表现
Ⅰ～Ⅲ型CAH的缺陷局限于肾上腺并发生男性化；Ⅳ～Ⅵ型的共同缺陷是阻断肾上腺和性腺合成皮质醇和性激素，在男性主要引起不完全男性化，而在女性很少或不引起男性化。 假兩性畸形 如果外生殖器像男性或非男性类型，应根据阴茎和睾丸的发育来确定性别，外生殖器应根据男性或女性来塑造。 睾丸女性化的患者在切除双侧睾丸后进行阴道成形术。 女性假两性畸形阴蒂肥大应尽早行阴蒂缩小及整形手术治疗。
入院后31名患者通过实验室、影像学等检查进一步明确了病因学诊断，16名患者未明确病因学诊断，具体诊断情况见表1。 一般在 12~14 岁开始，直到有满意的乳房和阴毛发育(一般需 6 ~ 24 个月)，然后改为与孕激素联合应用，适合采用连续联合疗法，即雌激素和孕激素联合连续应用。 其中，单侧真两性畸形约占 50%；偏侧真两性畸形约占 30%；双侧真两性畸形约占 20%，卵巢在正常解剖位置，而睾丸大多数下降不全。 Ilizarov一次加壓一次延長術：徹底切除假關節病變部分，包括硬化骨、假關節之間的纖維組織、病變骨膜，盡量使骨髓腔顯露出來。
假兩性畸形: 肾上腺皮质增生致女性假两性畸形手术治疗(附2例报告)
术后出现各种并发症的几率很大；而且，往往一次手术不能够满意，甚至需要多次手术。 因此，根据我们的随访经验，我们认为术后性别首选女性，这与国内外很多报道的观点是一致的。 此外，对于5-α还原酶缺乏症的患者，也有学者认为他们若按女性抚养，成年后常发生性别倒转，因此宜按男性抚养，青春期前行男性外生殖器矫形。 3、应将和抚育性别相矛盾的性腺和生殖管道切除，尤其是异位的或发育不良的性腺，以防止恶变的可能。