而葡萄蔟状肉瘤则病程较长，局部浸润生长，远处较少发生转移，预后较好。 化疗、手术及放疗的综合应用，使RMS总的2年生存率从20%提高至70%。 RMS其恶性程度高，对化疗敏感，因此，化疗在综合治疗中占有很重要的地位，可用于术前，术后及晚期转移病例的治疗。
因此肉瘤被认为是起源于一群多潜能、未分化的原始细胞。 软组织肉瘤广泛的形态范围，提示了起源于间叶组织肿瘤的复杂性，认识以上特点对于诊断和治疗均有裨益。 美国每年报道大约250个儿童横纹肌肉瘤的新病例。 其发病率白人儿童为每年4.3/100万，黑人为每年3.3/100万。
横紋肌肉瘤: 治疗
MRI显示在鼻窦中央部的较大软组织肿块，侵袭性生长至双侧眼眶，并通过颅底延伸至下颅窝。 不育（尤其与使用烷基化药物如环磷酰胺和异环磷酰胺）：男孩化疗后出现不育的风险较女孩高得多（参考文献76）。 如果可行的话，即使患儿处于青春期发育的关键时刻，亦应考虑行精子冷冻保存的可能（参考文献77）。
肿块质地较硬，有出血及坏死时可呈囊性或质软。 横紋肌肉瘤 常侵犯表面皮肤，并呈现局部温度高、粘连、破溃及出血。 与其他深在部位肿瘤有所不同，多形型横纹肌肉瘤常血性转移。 个别病例临床经过缓慢，有三分之一的病例可生存约五年。 直至70年代早期，眼眶横纹肌肉瘤的治疗仍然是眶内容剜除术，然而预后依然很差，5年生存率约为20%。 因此组成了国际横纹肌肉瘤研究协作组，改进了治疗方法。
横紋肌肉瘤: 治療橫紋肌肉瘤
一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。 该组肿瘤患者的预后与分子遗传学有显著相关性。 横紋肌肉瘤 最近有研究表明，儿童及成人的MYOD1突变型硬化型/梭形细胞性横纹肌肉瘤临床表现激进，即使经积极化疗预后也较差。 婴儿伴VGLL2相关基因融合的硬化型/梭形细胞性横纹肌肉瘤患者似乎预后尚好。
横纹肌肉瘤治疗方面的重大进展显著改善了预后。 治疗结束后，患者需要接受终身监测，以观察强烈化疗和放射的潜在后遗症。 Masson三色染色能很好地顯示微纖維和橫紋。 嗜銀染色可顯示稀疏的網狀組織纖維和細胞間的膠原。
横紋肌肉瘤: 疾病名称
对肢体或骨盆的肿瘤来说，初始手术完整切除可能增加治愈率，但对于眼眶或阴道的肿瘤，较高的治愈率完全不依赖于手术完整切除，对这些部位来说，完整切除甚至可能不适合。 同样，应保证对活检产物的检查由有经验的病理医师进行，那样可以确保标本处理无误并且能正确的按时完成检查（参考文献17）。 区域淋巴结发生转移时影像学检查往往难以发现，因此在两种情况下必须行外科手术切除区域淋巴结进行活检从而进行评价。 其一为儿童肢体横纹肌肉瘤，其二为十岁及以上男孩的睾丸旁肿瘤。 对于前者，下肢的肿瘤应行膝后或腹股沟淋巴结外科切除活检，上肢的则行肘部或腋下的淋巴结切除活检（参考文献15）。 淋巴造影在确定前哨淋巴结上的作用仍有待研究。
這與胚胎型橫紋肌肉瘤的頻率下降以及伴隨患者年齡的常見形式頻率增加有關。 程序治療後（包括根治性手術後）局部復發的預後通常是致命的。 在分離的病變橫紋肌肉瘤底部膀胱的膀胱壁的可用的化療切除良好的響應（從腫瘤不含其它部分）的情況下。 在大多數情況下，膀胱被擊打完全或橫紋肌肉瘤在膀胱三角定位，所以需要到膀胱，然後尿道引流手術重建的摘除。
横紋肌肉瘤: 医生作品更多
由于TNM分期系统基于影像学异常而不需要病理证实，因此分期可能不够准确。 比如，根据CT扫描显示的肺内结节，患者可能怀疑转移，从而为临床4期，但转移灶切除术后可能病灶内并无肿瘤存在。 罕见情况下，恶性黑色素瘤可有异源性间质成分，如施万细胞分化、神经节分化、软骨分化或骨分化。
- 近期本院又开始应用比柔阿霉素及顺铂动脉插管化疗，也取得良效。
- 放疗可降低局部复发的风险，并适用于IRS II组和III组肿瘤完全缓解后的患者。
- IRS Ⅲ提出了加強的放療和化療方案，採用多柔比星(阿黴素)、順鉑、VAC，在第6周放療，大大提高了3年存活率(83%)，而且60%的膀胱得以保留。
- 但如果腫瘤位於難以觸及的部位，或毗鄰重要器官，難以一次性取出所有癌細胞而不損傷臨近組織，則可先進行化療或放療以縮小腫瘤，之後再通過手術去除。
- 药物性肝炎虽然并不常见，但发生时比较严重，尤其在年幼儿童中可能致命。
- 由于横纹肌肉瘤可以转移至骨髓，因此患者需要进行骨髓穿刺活检，一般在髂骨取针吸活检。
边界清楚，无真正包膜，切面较松软，灰白或灰红色鱼肉样，可伴出血和坏死。 任何关于疾病的建议都不能替代执业医师的面对面诊断。 所有门诊时间仅供参考，最终以医院当日公布为准。 网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，请谨慎参阅，本站不承担由此引起的法律责任。
横紋肌肉瘤: 横纹肌肉瘤的化疗
应通过临床和放射学方法对局部和远处淋巴结进行评估。 确定淋巴结受累情况至关重要，因为阳性区域淋巴结被照射，阳性远处淋巴结被视为转移性疾病。 在不同的研究方案中，基于成像参数的淋巴结受累定义尚不明确。 大于1厘米的淋巴结，影像学上有或无异质性表现，通常被定义为可疑。 局部区域以外淋巴结受累的证据必须定义为IV期疾病。 肢体肿瘤的在途淋巴结可能需要更积极地评估，因为阳性率高于预期，如果不能将这些淋巴结盆纳入放射野，则会增加局部和区域肿瘤失败的机会。
病情进展迅速，1/3患儿发生上睑下垂，10%患儿伴头疼，X线片可见骨质破坏。 小儿如有单侧突眼，须进行神经科检查，包括颈动脉X线造影及脑扫描。 神经母细胞瘤侵犯眼眶时，身体其他部位病变多已较明显，可资鉴别。 头颈部横纹肌肉瘤在小儿多为胚胎型，在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤。
横紋肌肉瘤: Living with 横纹肌肉瘤?
按照目前使用的治疗儿童横纹肌肉瘤的放疗剂量，治疗后20年发生继发性肉瘤的几率约5%（参考文献82）。 继发性白血病典型发病为治疗后4年内，而继发性肉瘤不同，主要在治疗结束5年后出现（参考文献82）。 目前有研究正在试图找出与这种肿瘤发病相关的”遗传学高危因素”。 腺泡状横纹肌肉瘤的发病年龄，以青少年为主，男性多于女性。
繼續追溯，1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。 「環境因素」、「生活方式」即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。 横紋肌肉瘤 5年生存率與組織類型有著密切的關係：葡萄型95%、多形型75%、胚胎型66%、腺泡型54%，未分化型40%。 泌尿生殖系：泌尿生殖系腫瘤可表現為尿路梗阻、血尿或兩者兼有，而盆腔腫物可引起腹痛或腸梗阻。
横紋肌肉瘤: 症状
角膜皮样瘤是婴幼儿较为常见的一种类似肿瘤的先天性异常，在组织学上并非真正的肿瘤，而属典型的迷芽瘤。 肿物表面覆盖上皮，肿物内由纤维组织和脂肪组织组成，也可含有毛囊、毛发及… 痔疮与瘤是两回事，本质上是有区别的，它们属于两种不同性质的疾病。 痔疮是直肠末端黏膜下和肛管皮肤下静脉丛，发生扩张和屈曲所形成的柔软静脉团，是直肠肛门部位管壁内静脉丛扩张、弯曲、…
腦膜周圍腫瘤經常侵蝕顱骨，引起腦神經癱瘓和腦膜刺激症状。 鼻咽部腫瘤可引起聲音改變、氣道梗阻、窒息和鼻出血。 鼻旁竇腫瘤有疼痛、鼻腔分泌物增多、鼻出血症状。 中耳及乳突部位腫瘤可呈息肉樣從耳凸出，可有中耳炎、面神經癱瘓表現。
横紋肌肉瘤: 横纹肌肉瘤症状
在疾病早期，腺泡状横纹肌肉瘤的患者，也较容易发生血行播散和淋巴结转移的情况，可出现血行播散至肺的情况，引起相应的症状。 除此之外，患者主要的症状是出现痛性或无痛性肿块。 当肿瘤压迫周围神经和侵犯周围组织器官时，可引起疼痛、压迫以及感觉障碍。 胚胎型横纹肌肉育儿瘤常起源于口底、舌、悬雍垂、软腭、鼻咽、喉、唇、鼻、龈、颞、颊、下颌肌肉育儿、腮腺部位及颈部肌肉育儿。
横紋肌肉瘤: 横纹肌肉瘤病理分类及其特点
大多数接受及时的医疗和手术治疗的患者都能完全康复。 儿童横纹肌肉瘤有许多不同的形式肺泡横纹肌肉瘤是最常见的类型之一，约占确诊病例的20%。 肺泡状横纹肌肉瘤是受累组织的物理外观：癌区由重叠的纤维组成，在肌肉之间形成间隙肺泡状横纹肌肉瘤可能需要化疗治疗。 横紋肌肉瘤 医生不确定是什么导致了癌症，但据信，大多数病例与遗传或胚胎发育过程中发生的随机突变有关。 当新的肌肉细胞无法完成发育并死亡时，肿瘤就会生长。 相反，未成熟的细胞会继续复制并扩散到整个肌肉组织中。
横紋肌肉瘤: 横纹肌肉瘤的临床表现
眼眶的头部和颈部RMS不应进行剜除，但诊断需要活检。 放疗可降低局部复发的风险，并适用于IRS II组和III组肿瘤完全缓解后的患者。 非眶头颈部参数化RMS通常通过适形放疗和化疗进行管理。 外科手术应该是必要的考虑复发或残留局部区域性疾病或化疗和放疗后残留疾病的儿童。 对于非旁脑膜和非眶头颈部肿瘤，手术在这一组中有明确的地位，因为在相当多的病例中完全手术切除是可能的。
临床上，大部分患者表现为快速生长、伴疼痛、肿胀的肿物。 肿瘤一般较大，5-15cm不等，境界清楚，周围常有假包膜。 切面灰褐色、肉质，伴程度不等的出血及坏死。 形态学上表现为多形性肉瘤，细胞为未分化的圆形至梭形细胞，混有多边形细胞，胞质丰富、嗜酸性，细胞可呈梭形、蝌蚪状、网球拍样。